Синдром жильбера диета питание меню

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера

Синдром Жильбера – генетически обусловленное нарушение обмена билирубина, возникающее вследствие дефекта микросомальных ферментов печени и приводящее к развитию доброкачественной неконьюгированной гипербилирубинемии. В большинстве случаев синдрома Жильбера отмечается интермиттирующая желтуха различной степени выраженности, тяжесть в правом подреберье, диспепсические и астеновегетативные расстройства; возможно появление субфебрилитета, гепатомегалии, ксантелазм век. Диагноз синдрома Жильбера подтверждают данные клинической картины, семейного анамнеза, лабораторных и инструментальных исследований, функциональных проб. При синдроме Жильбера показано соблюдение режима питания, прием индукторов микросомальных ферментов, гепатопротекторов, желчегонных трав, энтеросорбентов, витаминов.

Синдром Жильбера

Общие сведения

Синдром Жильбера (конституциональная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха) характеризуется умеренно повышенным уровнем неконъюгированного билирубина в сыворотке крови и визуально проявляющимися эпизодами желтухи. Синдром Жильбера является самой распространенной формой наследственного пигментного гепатоза. В большинстве случаев клинические симптомы синдрома Жильбера проявляются в возрасте 12-30 лет. Их развитие у детей в препубертатном и пубертатном периоде связано с ингибирующим влиянием половых гормонов на утилизацию билирубина. Синдром Жильбера распространен преимущественно среди лиц мужского пола. Частота встречаемости синдрома Жильбера в европейской популяции составляет от 2 до 5%. Синдром Жильбера не приводит к фиброзированию и нарушению функции печени, но является фактором риска развития желчнокаменной болезни.

Синдром Жильбера

Причины синдрома Жильбера

Желчный пигмент билирубин, образующийся при распаде гемоглобина эритроцитов, присутствует в сыворотке крови в виде двух фракций: прямого (связанного, конъюгированного) и непрямого (свободного) билирубина. Непрямой билирубин обладает цитотоксическими свойствами, что заметнее всего отражается на клетках головного мозга. В клетках печени непрямой билирубин нейтрализуется путем конъюгации с глюкуроновой кислотой, поступает в желчевыводящие пути и в виде промежуточных соединений выводится из организма через кишечник и в незначительном количестве – с мочой.

Нарушение утилизации билирубина при синдроме Жильбера вызвано мутацией гена, кодирующего микросомальный фермент УДФ-глюкуронилтрансферазу. Неполноценность и частичное снижение активности УДФ-глюкоуронилтрансферазы (до 30% от нормы) приводит к неспособности гепатоцитов усваивать и элиминировать необходимое количество непрямого билирубина. Отмечается также нарушение транспорта и захвата непрямого билирубина клетками печени. В результате при синдроме Жильбера уровень неконъюгированного билирубина в сыворотке крови повышается, что приводит к его отложению в тканях и окрашиванию их в желтый цвет.

Синдром Жильбера относится к патологии с аутосомно-доминантным типом наследования, для развития которой ребенку достаточно унаследовать мутантный вариант гена от одного из родителей.

Клинические проявления синдрома Жильбера могут быть спровоцированы продолжительным голоданием, дегидратацией, физическим и эмоциональным перенапряжением, менструациями (у женщин), инфекционными заболеваниями (вирусным гепатитом, гриппом и ОРВИ, кишечными инфекциями), хирургическими вмешательствами, а также приемом алкоголя и некоторых лекарственных препаратов: гормонов (глюкоротикоидов, андрогенов, этинилэстрадиола), антибиотиков (стрептомицина, рифампицина, ампициллина), салицилата натрия, парацетамола, кофеина.

Симптомы синдрома Жильбера

Различают 2 варианта синдрома Жильбера: «врожденный» — проявляющийся без предшествующего инфекционного гепатита (большинство случаев) и манифестирующий после перенесенного острого вирусного гепатита. Причем постгепатитная гипербилирубинемия может быть связана не только с наличием синдрома Жильбера, но и с переходом инфекции в хроническую форму.

Клинические симптомы синдрома Жильбера обычно развиваются у детей в возрасте 12 лет и старше, течение заболевания волнообразное. Для синдрома Жильбера характерна интермиттирующая желтуха различной степени выраженности — от субиктеричности склер до яркой желтушности кожных покровов и слизистых оболочек. Желтушное окрашивание может быть диффузным или проявляться частично в области носогубного треугольника, на коже стоп, ладоней, в подмышечных впадинах. Эпизоды желтухи при синдроме Жильбера возникают внезапно, усиливаются после воздействия провоцирующих факторов и разрешаются самостоятельно. У новорожденных детей симптомы синдрома Жильбера могут иметь сходство с транзиторной желтухой. В отдельных случаях при синдроме Жильбера могут возникать единичные или множественные ксантелазмы век.

Большинство больных синдромом Жильбера предъявляют жалобы на тяжесть в правом подреберье, чувство дискомфорта в брюшной полости. Наблюдаются астеновегетативные расстройства (быстрая утомляемость и подавленность, плохой сон, потливость), диспепсические явления (отсутствие аппетита, тошнота, отрыжка, метеоризм, нарушения стула). В 20% случаев синдрома Жильбера имеется незначительное увеличение печени, в 10% — селезенки, может наблюдаться холецистит, дисфункция желчного пузыря и сфинктера Одди, повышается риск развития холелитиаза.

Примерно у трети пациентов с синдромом Жильбера жалобы отсутствуют. При незначительности и непостоянстве проявлений синдрома Жильбера заболевание долгое время может оставаться незамеченным для больных. Синдром Жильбера может сочетаться с дисплазией соединительной ткани – часто встречается при синдромах Марфана и Элерса-Данлоса.

Диагностика синдрома Жильбера

Диагноз синдрома Жильбера основывается на анализе клинических проявлений, данных семейного анамнеза, результатах лабораторных исследований (общего и биохимического анализа крови, мочи, ПЦР), функциональных проб (теста с голоданием, пробы с фенобарбиталом, никотиновой кислотой), УЗИ органов брюшной полости.

При сборе анамнеза учитывается пол больного, возраст появления клинических симптомов, наличие эпизодов желтухи у ближайших родственников, наличие хронических заболеваний, вызывающих желтуху. При пальпации печень безболезненна, консистенция органа мягкая, может отмечаться незначительное увеличение размеров печени.

Уровень общего билирубина при синдроме Жильбера увеличен за счет его непрямой фракции и составляет от 34,2 до 85,5 мкмоль/л (обычно не более 51,3 мкмоль/л). Другие биохимические пробы печени (общий белок и белковые фракции, АСТ, АЛТ, холестерин) при синдроме Жильбера, как правило, не изменены. Снижение уровня билирубина на фоне приема фенобарбитала и его повышение (на 50-100%) после голодания или низкокалорийной диеты, а также после внутривенного введения никотиновой кислоты подтверждают диагноз синдрома Жильбера. Метод ПЦР при синдроме Жильбера позволяет выявить полиморфизм гена, кодирующего фермент УДФГТ.

Для уточнения диагноза синдрома Жильбера выполняется УЗИ органов брюшной полости, УЗИ печени и желчного пузыря, дуоденальное зондирование, тонкослойная хроматография. Чрезкожная пункционная биопсия печени проводится только при наличии показаний для исключения хронического гепатита и цирроза печени. При синдроме Жильбера в биоптатах печени патологических изменений не обнаруживается.

Синдром Жильбера дифференцируют с хроническими вирусными гепатитами и постгепатической персистирующей гипербилирубинемией, гемолитической анемией, синдромом Криглера-Найяра II типа, синдромом Дабина-Джонсона и синдромом Ротора, первичной шунтовой гипербилирубинемией, врожденными циррозами печени, атрезией желчных ходов.

Лечение синдрома Жильбера

Дети и взрослые с синдромом Жильбера, как правило, не нуждаются в специальном лечении. Основное значение отводится соблюдению режима питания, труда и отдыха. При синдроме Жильбера нежелательны профессиональные занятия спортом, инсоляция, прием алкоголя, голодание, ограничение жидкости, прием гепатотоксических препаратов. Показана диета с ограничением продуктов, содержащих тугоплавкие жиры (жирных сортов мяса, жареных и острых блюд), и консервированной пищи.

При обострении клинических проявлений синдрома Жильбера назначают щадящий стол № 5 и индукторы микросомальных ферментов — фенобарбитал и зиксорин (1-2 недельные курсы с перерывом 2-4 недели), способствующие снижению уровня билирубина в крови. Прием активированного угля, адсорбирующего билирубин в кишечнике и фототерапия, ускоряющая разрушение билирубина в тканях, помогают быстрее вывести его из организма.

Для профилактики холецистита и ЖКБ при синдроме Жильбера рекомендуется прием желчегонных трав, гепатопротекторов (урсосан, урсофальк), эссенциале, лив-52, холеретиков (холагол, аллохол, холосас) и витаминов группы B.

Прогноз и профилактика синдрома Жильбера

Прогноз заболевания в любом возрасте благоприятный. Гипербилирубинемия у больных с синдромом Жильбера сохраняется пожизненно, но носит доброкачественный характер, не сопровождается прогрессирующими изменениями в печени и не оказывает влияние на продолжительность жизни.

Перед планированием беременности семейным парам, имеющим в анамнезе данную патологию, необходима консультация медицинского генетика, чтобы оценить риск развития синдрома Жильбера у потомства. Синдром Жильбера у детей не является поводом для отказа от профилактической вакцинации.

Синдром Жильбера. Профилактика

Синдром Жильбера сегодня – распространенная генетическая патология (семейная холемия). Синдром характеризуется нарушением производства специального фермента в печени – глюкуронилтрансферазы, который отвечает за удаление билирубина – химического вещества, возникающего в результате распада гемоглобина из красных кровяных телец. Вследствие недостатка глюкуронилтрансферазы возникает повышение билирубина в плазме крови.

Синдром Жильбера и армия

Синдром Жильбера — наследственная аномалия, причиной которого может быть мутирующий ген, привязанный к хромосоме. Синдром Жильбера проявляется в юношеском и молодом возрасте, чаще всего у мужчин.

Молодые люди, у которых при анализе крови на биохимический состав билирубин присутствует выше нормы, освобождаются от прохождения военной службы, так как им противопоказаны большие физические нагрузки и необходимо особое питание.

Синдром Жильбера. Симптомы

Уровень билирубина при синдроме Жильбера повышается при голодании, обезвоживании, нервно-эмоциональном переутомлении, сильных физических нагрузках (например, занятия со штангой, кросс и т.п.), а также при употреблении алкоголя. Первым симптомом синдрома Жильбера (в стадии обострения) является пожелтение глазных белков, иногда желтый оттенок кожи на ладонях, стопах ног и отдельных участках лица. К симптомам синдрома Жильбера относятся и диспепсические нарушения: тошнота, нарушение стула (понос или запор), метеоризм. При синдроме Жильбера прогрессирующие изменения в печени не развиваются.

Профилактика и лечение синдрома Жильбера

Людей, у которых в процессе диагностики выявили синдром Жильбера , медицина относит к вполне здоровым, не нуждающимся в особом лечении. Однако в профилактических целях людям с синдромом Жильбера следует соблюдать режим труда и отдыха, сбалансировать питание.

В период обострения синдрома Жильбера лучше отказаться от употребления жирных, жареных и острых блюд. Недопустимо употребление спиртных напитков.

Снизить уровень билирубина в крови поможет специальная диета, в которую входят свежие овощи, фрукты, нежирная рыба, яйца, домашний свежеприготовленный теплый творог (из молока или кефира).

В лечение синдрома Жильбера входят препараты с содержанием ферментов для снижения уровня билирубина.

Для профилактики обострения и лечения синдрома Жильбера наряду с базовой терапией, врачи рекомендуют пробиотики.

«Бифидум – Жидкий концентрат бифидобактерий» — пробиотик, бактерии которого чрезвычайно активны благодаря жидкой форме. Препарат быстро и эффективно восстанавливают слизистые оболочки внутренних органов, нормализует пищеварение, устраняет диспепсические нарушение. Бифидобактерии препарата вырабатывают свои собственные ферменты, которые улучшают химический состав крови, нормализуют гемоглобин.

«Трилакт» – жидкая форма лактобактерий, нормализует стул при запорах.

«Экофлор» — иммобилизированный пробиотик-детоксикатор, обладающий избирательной сорбцией. Экофлор снимет интоксикацию организма, уменьшит уровень билирубина в крови. Благодаря избирательной сорбции Экофлор выведет из организма вредные вещества, не затрагивая полезные макро- и миркоэлементы, витамины, гормоны и ферменты.

Экофлор необходимо применять вместе с пробиотиком «Бифидум – Жидкий концентрат бифидобактерий».

Наши пробиотики:

Бифидум-баг

Трилакт

Экофлор

vkfbtwokG+youtube

  • Лечение собак, кошек и птиц пробиотиками. Отзывы о препаратах от ветеринарных клиник Москвы. Лучшие пробиотики для животных.
  • Самодиагностика
  • Геморрой: лечение
  • Анемия
  • Море будет ласковым, а солнце добрым…
Самсон

Ваш заказ поступил и находится в обработке. В ближайшее время наш менеджер свяжется с вами по телефону.

Внимание! Если вы используете mail.ru, то возможны задержки с получением подтверждения заказа на вашу почту.

Настоящая Политика конфиденциальности персональных данных (далее – Политика конфиденциальности) действует в отношении всей информации, которую Интернет-магазин «микрофлора.ру», расположенный на доменном имени microflora.ru, может получить о Пользователе во время использования сайта интернет-магазина, программ и продуктов интернет-магазина.

1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ТЕРМИНОВ
1.1. В настоящей Политике конфиденциальности используются следующие термины:
1.1.1. «Администрация сайта Интернет-магазина (далее – Администрация сайта) » – уполномоченные сотрудники на управления сайтом, действующие от имени Вектор-Биальгам, которые организуют и (или) осуществляет обработку персональных данных, а также определяет цели обработки персональных данных, состав персональных данных, подлежащих обработке, действия (операции), совершаемые с персональными данными.
1.1.2. «Персональные данные» — любая информация, относящаяся к прямо или косвенно определенному или определяемому физическому лицу (субъекту персональных данных).
1.1.3. «Обработка персональных данных» — любое действие (операция) или совокупность действий (операций), совершаемых с использованием средств автоматизации или без использования таких средств с персональными данными, включая сбор, запись, систематизацию, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передачу (распространение, предоставление, доступ), обезличивание, блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.
1.1.4. «Конфиденциальность персональных данных» — обязательное для соблюдения Оператором или иным получившим доступ к персональным данным лицом требование не допускать их распространения без согласия субъекта персональных данных или наличия иного законного основания.
1.1.5. «Пользователь сайта Интернет-магазина (далее Пользователь)» – лицо, имеющее доступ к Сайту, посредством сети Интернет и использующее Сайт интернет-магазина.
1.1.6. «Cookies» — небольшой фрагмент данных, отправленный веб-сервером и хранимый на компьютере пользователя, который веб-клиент или веб-браузер каждый раз пересылает веб-серверу в HTTP-запросе при попытке открыть страницу соответствующего сайта.
1.1.7. «IP-адрес» — уникальный сетевой адрес узла в компьютерной сети, построенной по протоколу IP.

2. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ
2.1. Использование Пользователем сайта Интернет-магазина означает согласие с настоящей Политикой конфиденциальности и условиями обработки персональных данных Пользователя.
2.2. В случае несогласия с условиями Политики конфиденциальности Пользователь должен прекратить использование сайта Интернет-магазина.
2.3. Настоящая Политика конфиденциальности применяется только к сайту Интернет-магазина Микрофлора.ру. Интернет-магазин не контролирует и не несет ответственность за сайты третьих лиц, на которые Пользователь может перейти по ссылкам, доступным на сайте Интернет-магазина.
2.4. Администрация сайта не проверяет достоверность персональных данных, предоставляемых Пользователем сайта Интернет-магазина.

3. ПРЕДМЕТ ПОЛИТИКИ КОНФИДЕНЦИАЛЬНОСТИ
3.1. Настоящая Политика конфиденциальности устанавливает обязательства Администрации сайта интернет-магазина по неразглашению и обеспечению режима защиты конфиденциальности персональных данных, которые Пользователь предоставляет по запросу Администрации сайта при регистрации на сайте интернет-магазина или при оформлении заказа для приобретения Товара.
3.2. Персональные данные, разрешённые к обработке в рамках настоящей Политики конфиденциальности, предоставляются Пользователем путём заполнения регистрационной формы на Сайте интернет-магазина Микрофлора.ру в разделе Корзина и включают в себя следующую информацию:
3.2.1. фамилию, имя, отчество Пользователя;
3.2.2. контактный телефон Пользователя;
3.2.3. адрес электронной почты (e-mail);
3.2.4. адрес доставки Товара;
3.2.5. место жительство Пользователя.
3.3. Интернет-магазин защищает Данные, которые автоматически передаются в процессе просмотра рекламных блоков и при посещении страниц, на которых установлен статистический скрипт системы («пиксель»):
IP адрес;
информация из cookies;
информация о браузере (или иной программе, которая осуществляет доступ к показу рекламы);
время доступа;
адрес страницы, на которой расположен рекламный блок;
реферер (адрес предыдущей страницы).
3.3.1. Отключение cookies может повлечь невозможность доступа к частям сайта Интернет-магазина, требующим авторизации.
3.3.2. Интернет-магазин осуществляет сбор статистики об IP-адресах своих посетителей. Данная информация используется с целью выявления и решения технических проблем, для контроля законности проводимых финансовых платежей.
3.4. Любая иная персональная информация неоговоренная выше (история покупок, используемые браузеры и операционные системы и т.д.) подлежит надежному хранению и нераспространению, за исключением случаев, предусмотренных в п.п. 5.2. и 5.3. настоящей Политики конфиденциальности.

4. ЦЕЛИ СБОРА ПЕРСОНАЛЬНОЙ ИНФОРМАЦИИ ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ
4.1. Персональные данные Пользователя Администрация сайта интернет-магазина может использовать в целях:
4.1.1. Идентификации Пользователя, зарегистрированного на сайте Интернет-магазина, для оформления заказа и (или) заключения Договора купли-продажи товара дистанционным способом с Микрофлора.ру.
4.1.2. Предоставления Пользователю доступа к персонализированным ресурсам Сайта интернет-магазина.
4.1.3. Установления с Пользователем обратной связи, включая направление уведомлений, запросов, касающихся использования Сайта интернет-магазина, оказания услуг, обработка запросов и заявок от Пользователя.
4.1.4. Определения места нахождения Пользователя для обеспечения безопасности, предотвращения мошенничества.
4.1.5. Подтверждения достоверности и полноты персональных данных, предоставленных Пользователем.
4.1.6. Создания учетной записи для совершения покупок, если Пользователь дал согласие на создание учетной записи.
4.1.7. Уведомления Пользователя Сайта интернет-магазина о состоянии Заказа.
4.1.8. Обработки и получения платежей, подтверждения налога или налоговых льгот, оспаривания платежа, определения права на получение кредитной линии Пользователем.
4.1.9. Предоставления Пользователю эффективной клиентской и технической поддержки при возникновении проблем связанных с использованием Сайта интернет-магазина.
4.1.10. Предоставления Пользователю с его согласия, обновлений продукции, специальных предложений, информации о ценах, новостной рассылки и иных сведений от имени Интернет-магазина или от имени партнеров Интернет-магазина.
4.1.11. Осуществления рекламной деятельности с согласия Пользователя.
4.1.12. Предоставления доступа Пользователю на сайты или сервисы партнеров Интернет-магазина с целью получения продуктов, обновлений и услуг.

5. СПОСОБЫ И СРОКИ ОБРАБОТКИ ПЕРСОНАЛЬНОЙ ИНФОРМАЦИИ
5.1. Обработка персональных данных Пользователя осуществляется без ограничения срока, любым законным способом, в том числе в информационных системах персональных данных с использованием средств автоматизации или без использования таких средств.
5.2. Пользователь соглашается с тем, что Администрация сайта вправе передавать персональные данные третьим лицам, в частности, курьерским службам, организациями почтовой связи, операторам электросвязи, исключительно в целях выполнения заказа Пользователя, оформленного на Сайте интернет-магазина « Микрофлора.ру», включая доставку Товара.
5.3. Персональные данные Пользователя могут быть переданы уполномоченным органам государственной власти Российской Федерации только по основаниям и в порядке, установленным законодательством Российской Федерации.
5.4. При утрате или разглашении персональных данных Администрация сайта информирует Пользователя об утрате или разглашении персональных данных.
5.5. Администрация сайта принимает необходимые организационные и технические меры для защиты персональной информации Пользователя от неправомерного или случайного доступа, уничтожения, изменения, блокирования, копирования, распространения, а также от иных неправомерных действий третьих лиц.
5.6. Администрация сайта совместно с Пользователем принимает все необходимые меры по предотвращению убытков или иных отрицательных последствий, вызванных утратой или разглашением персональных данных Пользователя.

6. ОБЯЗАТЕЛЬСТВА СТОРОН
6.1. Пользователь обязан:
6.1.1. Предоставить информацию о персональных данных, необходимую для пользования Сайтом интернет-магазина.
6.1.2. Обновить, дополнить предоставленную информацию о персональных данных в случае изменения данной информации.
6.2. Администрация сайта обязана:
6.2.1. Использовать полученную информацию исключительно для целей, указанных в п. 4 настоящей Политики конфиденциальности.
6.2.2. Обеспечить хранение конфиденциальной информации в тайне, не разглашать без предварительного письменного разрешения Пользователя, а также не осуществлять продажу, обмен, опубликование, либо разглашение иными возможными способами переданных персональных данных Пользователя, за исключением п.п. 5.2. и 5.3. настоящей Политики Конфиденциальности.
6.2.3. Принимать меры предосторожности для защиты конфиденциальности персональных данных Пользователя согласно порядку, обычно используемого для защиты такого рода информации в существующем деловом обороте.
6.2.4. Осуществить блокирование персональных данных, относящихся к соответствующему Пользователю, с момента обращения или запроса Пользователя или его законного представителя либо уполномоченного органа по защите прав субъектов персональных данных на период проверки, в случае выявления недостоверных персональных данных или неправомерных действий.

7. ОТВЕТСТВЕННОСТЬ СТОРОН
7.1. Администрация сайта, не исполнившая свои обязательства, несёт ответственность за убытки, понесённые Пользователем в связи с неправомерным использованием персональных данных, в соответствии с законодательством Российской Федерации, за исключением случаев, предусмотренных п.п. 5.2., 5.3. и 7.2. настоящей Политики Конфиденциальности.
7.2. В случае утраты или разглашения Конфиденциальной информации Администрация сайта не несёт ответственность, если данная конфиденциальная информация:
7.2.1. Стала публичным достоянием до её утраты или разглашения.
7.2.2. Была получена от третьей стороны до момента её получения Администрацией сайта.
7.2.3. Была разглашена с согласия Пользователя.

8. РАЗРЕШЕНИЕ СПОРОВ
8.1. До обращения в суд с иском по спорам, возникающим из отношений между Пользователем сайта Интернет-магазина и Администрацией сайта, обязательным является предъявление претензии (письменного предложения о добровольном урегулировании спора).
8.2 .Получатель претензии в течение 30 календарных дней со дня получения претензии, письменно уведомляет заявителя претензии о результатах рассмотрения претензии.
8.3. При не достижении соглашения спор будет передан на рассмотрение в судебный орган в соответствии с действующим законодательством Российской Федерации.
8.4. К настоящей Политике конфиденциальности и отношениям между Пользователем и Администрацией сайта применяется действующее законодательство Российской Федерации.

9. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ УСЛОВИЯ
9.1. Администрация сайта вправе вносить изменения в настоящую Политику конфиденциальности без согласия Пользователя.
9.2. Новая Политика конфиденциальности вступает в силу с момента ее размещения на Сайте интернет-магазина, если иное не предусмотрено новой редакцией Политики конфиденциальности.
9.3. Все предложения или вопросы по настоящей Политике конфиденциальности следует сообщать в раздел Контакты

Источники:

https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/gilbert-syndrome
https://microflora.ru/gastroenterologiia/sindrom-zhilbera

Оставьте комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector